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磷脂2020/2/3 星期一 23:47:07 |
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1、LAC
Conley等于1957年报道2例SLE患者有出血症状和凝血异常，且梅毒反应试验呈“阳性”，之后将这种自发产生并能抑制凝血过程的因子称为LAC。目前已知LAC是一种免疫球蛋白，它的免疫活性主要在IgG。临床上测定LAC的试验有活化的部分凝血酶时间（APTT），凝血酶原时间（CPT），蛇毒时间，白陶土凝固时间等，当所测得的时间延长，而又不能为正常血浆所纠正时，则提示有LAC存在。LAC在SLE中阳性率最高，但特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、链球菌感染、恶性肿瘤、肝炎、及服用酚噻嗪类药物的神经病患者亦可阳性。
2、AcL抗体
1、LAC
Conley等于1957年报道2例SLE患者有出血症状和凝血异常，且梅毒反应试验呈“阳性”，之后将这种自发产生并能抑制凝血过程的因子称为LAC。目前已知LAC是一种免疫球蛋白，它的免疫活性主要在IgG。临床上测定LAC的试验有活化的部分凝血酶时间（APTT），凝血酶原时间（CPT），蛇毒时间，白陶土凝固时间等，当所测得的时间延长，而又不能为正常血浆所纠正时，则提示有LAC存在。LAC在SLE中阳性率最高，但特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、链球菌感染、恶性肿瘤、肝炎、及服用酚噻嗪类药物的神经病患者亦可阳性。
2、AcL抗体
2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显着正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。
3、ACA引起胎儿死亡的机制可能为：
（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。
2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显着正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。
3、ACA引起胎儿死亡的机制可能为：
（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。
2、胎儿妊娠丢失无论是否为SLE患者，反复的自然流产和宫内死胎与ACA呈显着正相关。ACA阳性率的孕妇在妊娠早期易反复流产，在妊娠中，后期易发生宫内胎儿死亡，特别是ACA－IgG水平中至高度升高者。Oshiro对检测过ACA且流产2次以上妇女进行回顾性研究发现，ACA阳性妇女发生宫内胎儿死亡是较发妊娠早期流产更具特点的类型。而Lockshin等的研究揭示ACA能更早更敏感地预测自发性流产。
3、ACA引起胎儿死亡的机制可能为：
（1）ACA可引起子宫肌层内PG12水平下降，使胎盘容易发生梗 而导致流产。
鉴于我国病态妊娠患者较多，且部分病因未明，因此，有必要警惕抗磷脂综合征的存在。抗磷脂综合征(APS)是一种非炎症性自身免疫病，临床上以动脉、静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为表现，血清中存在抗磷脂抗体(aPL)，上述症状可以单独或多个共同存在。
1986年Hughes等首先发现并提出这一名词。该病既可继发于系统性红斑狼疮(SLE)或者其他自身免疫病，称为继发性抗磷脂综合征(SAPS)，也可单独出现，即原发性抗磷脂综合征(PAPS)。临床上还有一种少见的恶性APS(CAPS)，表现为短期内(不超过1周)同时发生的至少累及3个不同脏器或系统的APS，并经组织病理学证实一个或一个以上脏器或系统存在小血管闭塞样改变，可造成多器官功能衰竭甚至死亡。
APS是一种常见的获得性易栓症，其血栓栓塞有以下特点：所有血管均可出现血栓，血栓可在单一部位发生，也可多处同时发生，间歇发作的反复血栓形成。原发性APS的病因目前尚不明确，可能与遗传、感染等因素有关。
一、临床表现
(一)主要症状
1、血栓形成 抗磷脂综合征中最突出表现是血栓形成，其特点有：
接着他又问道抗磷脂抗体阳性为什么会引起习惯性流产？现在对抗磷脂综合症的治疗研究进展如何？请你这位在京城工作的风湿病的专家给我介绍一下：
磷脂是人体含量最多的类脂成份，是生物膜的主要生化成份，具有维持细胞和细胞器结构与功能完整的作用。结构态磷脂无抗原性；血中游离状态磷脂可维持神经系统、生殖系统、网状内皮系统、出凝血系统的生理功能，具有抗原性。胎盘抗凝蛋白大量存在于胎盘，它与磷脂具有高度的亲和力。胎盘抗凝蛋白为钙离子依赖的磷脂结合蛋白，它通过与磷脂结合，抑制X因子和凝血酶原的活化，抑制磷脂依赖的V、II、IV、和X因子的活化。抗磷脂抗体通过影响胎盘绒毛表面胎盘抗凝蛋白的表达，使胎盘局部抗凝能力下降，导致胎盘血栓形成，胎盘血管梗死或栓塞、胎盘功能不全，引起自发流产、胎儿宫内窘迫、胎儿发育迟缓或胎儿宫内死亡。抗磷脂综合症引起的流产可发生于妊娠任何阶段，但多发生于妊娠的十周以后，一般胎儿在十周以内发育正常，以后发育缓慢，出现流产或者胎死宫内。
抗磷脂综合症的治疗研究进展：1983年Labble和Walker报道了1例曾有流产史的妇女经泼尼松和阿司匹林联合治疗后妊娠成功的病例，此后其他学者也采用泼尼松和阿司匹林联合治疗使妊娠成功率明显提高。Gatenby等人发现，泼尼松联合阿司匹林治疗可以提高妊娠成功率，而单用泼尼松则无效。有两组病例报告表明，抗血小板治疗也有效。荷兰学者对37例有流产史的患者采用阿司匹林和潘生丁治疗后，胎儿成活率从18％升高到93％，英国学者对42位妇女经单用阿司匹林治疗后，胎儿成活率从18％提高到88％。因此，aPL抗体合并流产的治疗与aPL抗体相关的血栓形成的治疗相似，均可采用抗栓治疗。Rosove等人在妊娠全程中皮下注射肝素将胎儿成活率从1／28提高到13／14。 由于糖皮质激素、的治疗有一定副作用，有人采用静脉注射免疫球蛋白成功地防止了流产的发生。中医治疗主要是在辨证施治的基础上加用一些具有类激素作用的药物如穿山龙、知母、甘草等以提高治疗效果。
1、血管栓塞：
（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。
（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。
1、血管栓塞：
（1）临床事件造影、超声等证实的栓塞。
（2）组织病理学证实的血管栓塞，但无明显血管壁炎症。
